? ? ? ?“我完全沒考慮其他，只有一個想法，我一定要救我的孩子。很多醫院都跟我說過孩子的問題很嚴重，也有人勸我放棄，但這是一條命，不管怎樣，我一定要救他。”5月28日，中山大學附屬第三醫院嶺南院區，33歲的文文媽平靜而堅定地回述了自己的心路歷程。

? ? ? ?此刻，文文媽約1/5的肝臟正鮮活地生長在寶寶的腹腔。6個多月的文文（化名），在經歷了顱骨去骨瓣減壓、活體肝移植兩個大手術后，終于脫離了危險期，又會睜著清亮的大眼睛對著媽媽笑了。

? ? ? ?幾家醫院的接力搶救，父母的堅持不放棄，讓文文終于有機會擁抱生命里的第一個兒童節，以及以后的每一個兒童節。

? ? ? ?回溯文文獲救的故事，在感謝醫生妙手仁心的同時，文文媽和文文爸也有一些經驗和教訓同其他父母分享。

“小黃人”吐奶不止，竟是罕見病惡化的警報

? ? ? ?2020年4月1日，出生僅5個多月的文文突然開始吐奶，父母起初以為是受了風寒，帶他去了廉江當地醫院，沒有查出病因。但吐奶一直沒有停止，還帶有血絲，文文的精神也變得很差。

? ? ? ?焦急的父母當晚就帶著文文從廉江返回深圳治療。路上，為了減緩孩子吐奶癥狀，還特意采用分段喂奶。

? ? ? ?彼時，他們沒有意識到，文文正面臨著生死考驗，吐奶其實是他所患的罕見病惡化的警報。

? ? ? ?2019年12月中旬,出生僅1月20天的文文皮膚變黃、尿色變深，體檢被懷疑是“溶血性貧血”，此后的基因檢測證實，他患上了一種少見的先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏癥。

? ? ? ?這是一種常染色體隱性遺傳病，包含成年發作Ⅱ型瓜氨酸血癥和Citrin缺乏所致新生兒肝內膽汁淤積癥（NICCD）兩種不同表型。

? ? ? ?文文屬于后者。對于多數NICCD患兒而言，改喂深度水解的奶粉，病情一年內會自然緩解，但也有少數病情嚴重的患兒需進行肝移植。

?? ? ? ?確診后，文文停止母乳喂養，改換深度水解奶粉，病情有所好轉。其后，雖然文文也出現過皮膚發黃，但都被家長認為是常見的小兒黃疸，沒有引起警惕，直到這一天文文吐奶不止。

? ? ? ?晚上10點多，夫妻倆準備給文文喂奶，卻怎么也喚不醒，才發現一直以為是睡著了的文文，竟然已經昏迷了。咨詢朋友后，心急如焚的文文爸一路飛車狂奔，帶著文文趕往廣州市婦女兒童醫療中心，并在途中撥打了120。

5個多月，醫生取下他的顱骨埋進肋弓

? ? ? ?文文被確診為急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥，同時合并有嚴重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙等多種危急重癥。更糟糕的是，導致文文昏迷不醒的原因，是急性肝衰竭導致的凝血功能障礙造成的顱內出血。

? ? ? ?腦水腫嚴重，顱內壓力很大，必須緊急開顱清除血腫。

? ? ? ?4月2日，僅僅5月零9天的文文接受了“左側顳頂部硬膜下血腫清除加兩側去骨瓣減壓術”，醫生取下他的兩瓣顱骨埋置在左側肋弓的皮膚下，等待病情好轉后再放回。

? ? ? ?術后6天，文文撤除了呼吸機，但腦部損害依然嚴重，右側肢體偏癱，意識差。

? ? ? ?更嚴峻的是，清除顱內血腫只是暫緩了病情的發展，文文的肝功能衰竭此時已經非常嚴重，完全變成了“小黃人”，總膽紅素達635ummol/L，是正常值高限的26倍，如果不及時做肝移植，文文仍然無法擺脫厄運。

不放棄，33歲母親劈肝救子

? ? ? ?進行肝移植，也近乎一場冒險。文文還太小，又一直處于病態，營養發育不良，血管和膽管都很小，且剛經歷了一場大手術，抵抗力很弱，對圍手術期、麻醉期管理也提出很高的要求，液體補少了不夠維持生命體征，補多了又可能腦水腫，而且整個過程都不能大量出血，否則會加重顱內出血。

? ? ? ?很多人都勸文文的父母放棄，但兩人拒絕了。“我喊他的時候，他睜開眼睛看我了。”文文媽說。

? ? ? ?4月22日，文文父母抱著最后的希望，緊急向中山三院肝移植中心病區主任易述紅慕名求助。

? ? ? ?手術確實有相當難度，但為了挽救生命，值得一試。初步評估后，易述紅為文文擬定了活體肝移植方案，并緊急將他轉院至中山三院嶺南醫院器官移植ICU。

? ? ? ?4月29日，6月零6天的文文接受了活體肝移植手術。

? ? ? ?膽道造影下，精細地分離肝臟的血管，止血，劈離……經過2個多小時，易述紅從文文媽身上成功獲取左肝外葉。

? ? ? ?13時30分，文文的肝移植手術開始。肝移植中心主任楊揚教授主刀，帶領兒童肝移植團隊，歷時7小時17分，順利完成了這臺高難度的手術。

? ? ? ?手術后2個多小時，文文睜開了雙眼；手術后8個小時拔除氣管插管呼吸機，4天后小文文便轉出器官移植ICU，“小黃人”也漸漸恢復正常膚色。

? ? ? ?做完肝移植手術后，醫生說可以將寶寶豎起來拍背，有助于肺部恢復，文文媽幾個小時前剛經歷了捐肝手術，傷口還很痛，但還是將文文抱了起來，輕輕拍著她愿意用命去挽救的心肝寶貝。

? ? ? ?“目前為止，患兒恢復順利，肝功能已經完全正常，腦部神經損壞癥狀也基本痊愈，肢體功能恢復也達到預期。”易述紅分享了這個好消息。

? ? ? ?他還說起，希特林蛋白缺乏癥的靶器官就是肝臟，文文手術后擁有的是一個健康的肝臟，他已經擺脫了這個罕見病，也不用終身服藥。

? ? ? ?文文正逐步恢復往日的靈氣，接下來，只等身體進一步恢復，就可以將埋置在肋弓的顱骨重新放回顱腦了。

? ? ? ?據了解，今年1月份以來，團隊已經完成80余例肝移植手術，為患者照亮“新生”。為文文主刀的楊揚不久前才從武漢戰疫歸來，還獲評“全國衛生系統抗疫先進個人”，他帶領一支133名醫務人員的隊伍在同濟醫院光谷院區工作五十天，管理和醫療成績在同院區17支國家醫療隊中名列前茅。

文文爸媽給父母們的忠告

? ? ? ?文文脫離危險后，父母復盤了發病和救治的過程，覺得本來有機會可以避免文文的病情發展到如此嚴重的程度。

忠告一：孩子患上罕見病，盡量去專業的兒童醫院

? ? ? ?文文是在廣州另一家三甲醫院確診的希特林（Citrin）蛋白缺乏癥，得知多數寶寶可以通過改服深度水解的奶粉自然緩解，他們放松了警惕。

? ? ? ?“后來在廣州市婦女兒童中心，醫生告訴我們，這種病孩子發病一般在5～6個月，如果我們早知道，就會特別注意，更早發現孩子的不對勁。”文文媽說。

忠告二：按期體檢很重要，救命奶粉網購還須謹慎

? ? ? ?春節后，文文皮膚和眼睛明顯變黃，尿液變成茶水色，病情逐漸加重。但被認為是普通的黃疸，因為疫情期間害怕醫院交叉感染，家長一直不敢帶他去醫院檢查，在家通過中草藥擦身、曬太陽等緩解癥狀，沒有引起警惕。

? ? ? ?“如果我們早點帶孩子去醫院體檢，病情也不會發展到如此嚴重。”文文爸表示。

? ? ? ?“而且，之前吃的深度水解奶粉確實讓孩子癥狀明顯緩解了，但吃完后買不到原品牌，我們網購了另一個品牌的深度水解奶粉，現在回想，不知道奶粉是不是真的，會不會也對病情有影響。”文文媽猜測。

忠告三：父母保護好身體，也是給孩子多一條后路

? ? ? ?文文病情危急，急需找到合適的肝源。父母都做了體檢，但文文爸有脂肪肝，幸好文文媽有一個健康的肝臟，解決了供肝難題，為寶寶爭取了肝移植的時間。

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致敬父母之愛的偉大，祝愿天下的孩子節日快樂、幸福安康！